Acrodermatitis continua de Hallopeau. Causas y Tratamiento

Acrodermatitis continua de Hallopeau. Causas y Tratamiento

Acrodermatitis continua de Hallopeau. Causas y Tratamiento
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¿Qué es la acrodermatitis continua de Hallopeau?

La acrodermatitis continua de Hallopeau (ACH) es una rara enfermedad inflamatoria caracterizada por erupciones pustulares que comienzan en la punta de los dedos de las manos y los dedos de los pies. Las pústulas pueden variar en extensión en un curso crónico y recurrente .

La enfermedad lleva el nombre del dermatólogo francés François Henri Hallopeau, quien describió el síndrome en 1880. También se conoce como dermatitis repens, acrodermatitis perstans y acropustulosis.

 

¿Quién está en riesgo de acrodermatitis continua de Hallopeau?

La acrodermatitis continua de Hallopeau es más común en mujeres adultas. Sin embargo, también puede presentarse en varones, niños y ancianos.

 

¿Cuáles son las características clínicas de la acrodermatitis continua de Hallopeau?

 

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La acrodermatitis continua de Hallopeau a menudo se desencadena por un traumatismo localizado o una infección en la falange distal (la punta del dígito). El 80% comienza en un solo dígito, más comúnmente el pulgar.

Durante los brotes agudos, la piel de la falange distal se vuelve roja y escamosa y desarrolla pequeñas pústulas . Las pústulas a menudo se unen y, al estallar, revelan un área dolorosa, roja y vidriada donde se desarrollan nuevas pústulas .

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La pustulación del lecho ungueal y su sitio de crecimiento (matriz) puede producir onicodistrofia (malformación) y anoniquia (pérdida de la uña).

Poco a poco, la enfermedad rara vez puede propagarse proximalmente para afectar la mano, el antebrazo y / o el pie. Puede haber osteólisis (destrucción del hueso), lo que resulta en una punta del dedo o del dedo del pie que se desperdicia y se estrecha.

En los adultos, la acrodermatitis continua de Hallopeau puede evolucionar hacia una psoriasis pustulosa generalizada . La enfermedad también puede afectar las superficies mucosas como la conjuntiva , la lengua y la uretra.

 

¿Qué causa la acrodermatitis continua de Hallopeau?

La causa de la acrodermatitis continua de Hallopeau no se conoce completamente. Se considera una variante de la pustulosis palmoplantar y relacionada con la psoriasis . Se clasifica como un trastorno autoinmune en el que existe una desregulación inmune localizada en la piel.

 

¿Cómo se diagnostica la acrodermatitis continua de Hallopeau?

La acrodermatitis continua de Hallopeau se diagnostica según la presentación clínica y el aspecto histológico de una biopsia de piel examinada bajo el microscopio.

La característica histopatológica característica es intra epidérmicas espongiformes pústulas llenas de neutrófilos .

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No hay pruebas específicas para confirmar el diagnóstico. Otras investigaciones a considerar incluyen la tinción de Gram para excluir la infección bacteriana y la preparación con hidróxido de potasio (KOH) de las pústulas para excluir la infección por hongos . Un cultivo de líquido pustular suele ser estéril, pero también puede ocurrir una infección secundaria .

 

¿Cuál es el manejo de la acrodermatitis continua de Hallopeau?

Debido a que la acrodermatitis continua de Hallopeau es tan rara, hay poca evidencia en la que basar las decisiones de tratamiento.

Algunas opciones de tratamiento informadas en la literatura médica para ser efectivas incluyen:

 

Terapia tópica

  • Corticosteroides tópicos
  • Crema 5-fluorouracilo
  • Tacrolimus y pimecrolimus
  • Calcipotriol

 

Terapia sistémica

 

  • Metotrexato
  • Ciclosporina
  • Acitretin
  • PUVA (fotoquimioterapia) (generalmente PUVA de agua de baño )
  • Bloqueadores del factor de necrosis tumoral (TNF) ( infliximab , adalimumab , etanercept ). Sin embargo, los bloqueadores del TNF también pueden causar pustulosis palmoplantar y tal vez acrodermatitis de Hallopeau.
  • Se ha informado que el anticuerpo monoclonal anti-IL-17 secukinumab es eficaz en un caso de acrodermatitis de Hallopeau
  • Se ha informado que la braquiterapia en dosis altas es efectiva en al menos un caso.

 

¿Cuál es el pronóstico ?

La acrodermatitis continua de Hallopeau es una enfermedad crónica que eventualmente puede destruir la uña y el hueso subyacente como se describió anteriormente. Aunque existen informes de casos de éxito con agentes experimentales como el infliximab, a menudo es refractario al tratamiento.

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Hasta la próxima!!

Francisco

 

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